| Главная » Файлы » Рефераты » Рефераты |
Епілепсія
| [ Скачать с сервера (53.2 Kb) ] | 21.04.2017, 22:14 |
| Епіле́псія (від давньогр. ἐπιλαμβάνειν — «захоплювати, володіти, вражати»)[1] — це група довготривалих неврологічних розладів, що характеризуються виникненням судомних нападів.[2] Ці напади можуть мати різний характер: від швидкоплинних і майже непомітних проявів, до появи тривалих судом.[3] Для епілепсії характерне раптове виникнення нападів із рецидивами впродовж життя,[2] тоді як напади, викликані певною відомою причиною вважаються епілептичними реакціями, які слід відрізняти від епілепсії як хвороби.[4] У більшості випадків причина хвороби невідома, але у деяких людей епілепсія виникає внаслідок ЧМТ, інсульту, пухлини головного мозку, зловживання наркотичними речовинами й алкоголем, та з інших причин. Епілептичні напади спричиняються надмірною й аномальною активністю нервових клітин кори головного мозку.[4] Для уточнення діагнозу слід виключити інші стани, за яких можливий розвиток подібних симптомів (наприклад втрата свідомості), а також зважити на наявність будь-яких безпосередніх причин їх виникнення. Підтвердження діагнозу здійснюється за допомогою методу електроенцефалографії. Вилікуватися від епілепсії неможливо, але за умови відповідного лікування епілептичні напади можна стримати у 70% випадків.[5]Окрім медикаментозного лікування, існує можливість проведення оперативного втручання, проведення нейростимуляції, може бути корисним дотримання лікувальної дієти. Деякі епілептичні синдроми не рецидивують упродовж життя. У значної частини хворих вдається досягти відміни лікувальних препаратів без поновлення нападів. Близько 1% людей по всьому світу (65 мільйонів) хворі на епілепсію,[6], майже 80% випадків хвороби реєструється у країнах, що розвиваються.[3] Частота нападів має тісний зв'язок із віком людини, в осіб похилого віку епілептичні напади спостерігаються частіше.[7][8] В індустріально розвинутих країнах дебют хвороби найчастіше спостерігається у немовлят та осіб похилого віку;[9] у країнах, що розвиваються, — у дітей молодшого шкільного віку та підлітків,[10] що пояснюється відмінностями у частоті реєстрації причинних факторів. Спонтанний епілептичний напад виникає у 5—10% людей віком до 80 років,[11] вірогідність виникнення другого нападу коливається від 40 до 50%.[12]У багатьох країнах світу хворі на епілепсію не можуть керувати транспортними засобами,[13] але більшість з них можуть отримати водійські права за умови тривалої ремісії. Епілептичний напад Для епілепсії характерний довготривалий ризик рецидивуючих нападів.[14] В залежності від віку хворого й локалізації ураженої ділянки головного мозку, епілептичні напади можуть проявлятися по-різному.[14][15] Напади[ред. • ред. код] Найчастіше (у 60% випадків) епілептичні припадки перебігають у вигляді судом.[15] Дві третини епілептичних нападів виникають як парціальні (фокальні), які згодом можуть набути генералізованого характеру; і лише одна третина нападів розпочинається як генералізовані судоми.[15] У 40% випадків нападів судоми не спостерігаються. Наприклад, під час малих нападів, так званих абсансів, спостерігається короткочасне вимикання свідомості, що триває приблизно 10 секунд.[16][17] Фокальним (парціальним) епілептичним нападам часто передує особливий стан свідомості, відомий як аура.[18] Аури мають різні прояви: сенсорні (візуальні, слухові або нюхові), психічні, вегетативні, або моторні.[16] Судоми, локалізовані у певних групах м'язів під час епілептичного нападу, можуть поступово поширюватись на сусідні групи м'язів. Це явище відоме як джексонівський марш.[19]Можуть спостерігатися автоматизми — автоматичні рухи на тлі порушеної свідомості, найчастіше — прості моторні (жувальні, смоктальні та ін.), або складні стереотипні рухи (наприклад, спроби щось підібрати).[19] Розрізняють шість видів генералізованих епілептичних нападів: тоніко-клонічні, тонічні, клонічні, міоклонічні, абсанс та атонічні напади.[20] Ці напади відбуваються за втрати свідомості й зазвичай починаються раптово. Тоніко-клонічні напади починаються з розвитку судомного синдрому, який має фазний характер: перша, тонічна, фаза характеризується судомами кінцівок і загальною тонічною напругою, й триває 10-30 секунд. Часто супроводжується криком хворого внаслідок судом грудних м'язів. У другій, клонічній фазі спостерігаються загальні клонічні судоми (одночасне ритмічне тремтіння всіх кінцівок). У тонічній фазі відбувається стійке напруження м'язів. При цьому розвивається ціаноз шкіри внаслідок нестачі кисню через призупинення дихання.Під час клонічних судом спостерігається одночасне тремтіння всіх кінцівок. По закінченні нападу людина приходить до тями протягом 10-30 хвилин; цей період відомий як «постіктальний стан». Під час нападу може спостерігатися мимовільне сечовипускання.[3] Також хворий може мимоволі прикусити кінчик язика, або прикусити язик з обох боків.[21] Найчастіше прикушування язика з обох боків спостерігається під час тоніко-клонічних нападів.[21] До того ж прикушування язика відносно часто спостерігається при дисоціативних псевдоепілептичних судомах.[21] Під час міотонічних нападів спостерігаються пароксизмальні спазми лише деяких груп м'язів.[22] Абсанси можуть перебігати майже непомітно і супроводжуватись лише легкими мимовільними поворотами голови або посмикуванням вік.[16] При цьому зберігається постуральний тонус, і хворий повертається у нормальний стан одразу по закінченні нападу.[16] Атонічні абсанси супроводжуються втратою м'язового тонусу на одну або більше секунд.[19] Зазвичай м'язова атонія виникає з обох боків тіла.[19] У близько 6% хворих на епілепсію виникають рефлекторні припадки, які зазвичай ініційовані певними факторами.[23] У таких хворих рефлекторні напади відбуваються виключно за дії певних чинників.[24] Найбільш відомі з них — мерехтіння світла й раптові звуки.[23] У деяких хворих епілептичні напади найчастіше трапляються під час сну,[25] а інколи — майже виключно під час сну.[26] Постіктальний стан Після активної фази епілептичного нападу у хворого розвивається так званий постіктальний стан, період сплутаної свідомості, після чого до хворого повертається свідомість.[18] Постіктальний період зазвичай триває від 3 до 15 хвилин,[27] але може тривати й кілька годин.[28] До проявів постіктального стану відносять почуття втоми, головний біль, утруднене мовлення та аномальну поведінку.[28] Психози після епілептичного нападу спостерігаються доволі часто, у 6—10% випадків.[29] Зазвичай епілептичні напади супроводжуються втратою пам'яті.[28] Після фокального (парціального) нападу також може розвинутися відчуття слабкості, локалізоване у певній групі м'язів, так званий параліч Тодда,. Параліч Тодда зазвичай триває кілька секунд або хвилин, але інколи може тривати один чи декілька днів.[30] Психосоціальні наслідки Епілепсія негативно впливає на соціальний та психологічний стан хворих,[15] які можуть зіткнутися із соціальною ізоляцією, дискримінацією або з розвитком інвалідності.[15] До наслідків епілепсії також відносять академічну неуспішність та проблеми із працевлаштуванням.[15] У хворих на епілепсію нерідко спостерігаються певні складнощі у навчанні, особливо це стосується дітей, хворих на епілепсію.[15] Сім'ї хворих можуть потерпати від упереджень, які існують у суспільстві щодо епілепсії.[3] Деякі супутні розлади спостерігаються у хворих на епілепсію частіше, ніж загалом у популяції, що частково залежить від наявних епілептичних синдромів. До супутніх розладів відносять: депресію, тривожні розлади та мігрені.[31] Синдром дефіциту уваги та гіперактивності у дітей, хворих на епілепсію, виникає від трьох до п'яти разів частіше, ніж у загальній популяції.[32] Поєднання СДУГ та епілепсії може мати значний негативний вплив на поведінку, навчання та соціальну інтеграцію дитини.[33] Також епілепсію частіше діагностують у хворих на аутизм.[34] Причини Притаманні епілепсії симптоми можуть виникати з різних причин, у тому числі через наявність різноманітних захворювань.[15] За визначенням, напади виникають спонтанно і не обумовлені безпосереднім загостренням будь-якої іншої хвороби.[6] Першопричина виникнення нападів може полягати у спадкоємній обтяженості, морфологічних або метаболічних порушеннях, але у 60%[3][15] випадків встановити причину неможливо.[35] Спадкові захворювання, природжені аномалії розвитку та вади розвитку найчастіше спостерігаються у пацієнтів молодшого віку, тоді як пухлини головного мозку й інсульти частіше спостерігаються в осіб похилого віку.[15] Епілептичні напади можуть виникати внаслідок інших захворювань;[20] якщо напад виникає з певної причини, наприклад, одразу після отримання травми голови, прийому токсичних речовин або із виникненням метаболічних розладів, говорять про епілептичний приступ, який належить до більш загальної класифікації захворювань, при яких спостерігаються епілептичні синдроми, не пов'язані із власне епілепсією.[6][36] У багатьох випадках причини виникнення епілептичного приступу можуть призвести до подальшого розвитку епілептичного синдрому, так званої «вторинної» епілепсії.[3] Генетичні причини Вважається, що у більшості випадків епілепсія виникає з генетичних причин або пов'язана із ними.[37] Деякі типи епілептичних нападів виникають через один дефектний ген (1—2%); більшість розвивається в умовах комбінації генних та зовнішніх факторів.[37] Поодинокі генні дефекти зустрічаються дуже рідко. Наразі відомо про більше ніж 200 дефектів у поодиноких генах.[38] Дефектні гени спричиняють неналежне функціонування іонних каналів, білків, ГАМК-рецепторів та рецепторів, сполучених із G-білком.[22] Якщо на епілепсію хворий один з монозиготних близнюків, вірогідність виникнення захворювання в іншого близнюка становить 50—60%.[37] У випадку немонозиготних близнюків ця вірогідність дорівнює 15%.[37] Генералізовані епілептичні синдроми, на відміну від парціальних, добре корелюють із вірогідністю виникнення епілепсії в обох близнюків.[37] У більшості випадків (70—90%) у обох близнюків, хворих на епілепсію, спостерігаються епілептичні синдроми однакового характеру.[37] Ризик розвинення епілепсії в інших близьких родичів хворого у п'ять разів вищий, ніж в цілому у популяції.[39] Епілептичні синдроми спостерігаються в 1—10% осіб із синдромом Дауна, і у 90% осіб із синдромом Ангельмана.[39] Вторинна епілепсія Епілепсію можуть спричиняти інші захворювання та патологічні стани: пухлини, інсульти, черепно-мозкові травми, інфекції центральної нервової системи в анамнезі, спадкові захворювання, а також внутрішньочерепні пологові травми.[3][20] Пухлини головного мозку супроводжуються виникненням епілептичних синдромів майже у 30% випадків, себто це є головною причиною виникнення епілепсії у майже 4% всіх хворих.[39] Ризик появи епілептичних синдромів вищий, якщо пухлина локалізована у скроневій долі і має низькі темпи росту.[39] При інших осередкових утвореннях, таких як церебральні кавернозні мальформації та артеріовенозні мальформації, ризик виникнення епілептичних синдромів становить 40-60%.[39] Епілептичні синдроми спостерігаються у 2—4% хворих, які перенесли інсульт.[39] У Великобританії інсульт спричиняє виникнення епілептичних синдромів у 15% зареєстрованих випадків хвороби,[15] а серед осіб похилого віку — у 30% випадків.[39] Вважається, що травми голови спричиняють появу епілептичних синдромів у 6-20% випадків.[39] При цьому струс мозку збільшує ризик виникнення епілепсії вдвічі, а черепно-мозкова травма — всемеро.[39] Епілепсія виникає у майже 50% осіб, що вижили після кульового поранення голови.[39] Ризик виникнення епілептичних синдромів після перенесеного менінгіту менший за 10%; найчастіше судоми виникають під час перебігу цієї хвороби.[39] Під час перебігу герпетичного енцефаліту ризик виникнення судом становить близько 50%,[39] причому ризик подальшого розвитку епілепсії сягає 25%.[40][41] У тих місцевостях, де часто реєструються випадки зараження свинячим солітером, що інколи призводить до розвитку нейроцистицеркозу, майже половина всіх випадків епілепсії пов'язана з інфікуванням цим паразитом.[39] Епілепсія також може розвиватися внаслідок таких інфекцій головного мозку, як церебральна форма малярії, токсоплазмоз, і токсокароз.[39] Появі епілептичних синдромів сприяє хронічний алкоголізм: у осіб, що споживають шість одиниць алкоголю на добу, вірогідність виникнення епілепсії вища в два з половиною рази.[39] До інших факторів ризику відносяться хвороба Альцгеймера, розсіяний склероз, туберозний склероз і аутоімунний енцефаліт.[39] Вакцинація не збільшує ризик виникнення епілептичних синдромів.[39] Недоїдання як фактор ризику, який визначає розвиток епілепсії, зустрічається переважно у країнах, що розвиваються, втім достеменно невідомо, чи зв'язок із хворобою є прямим або опосередкованим.[10] Синдроми Ряд епілептичних синдромів класифікують за віком маніфестації: синдроми, які виникають у неонатальному періоді, дитинстві, дорослому віці; синдроми, дебют яких не залежить від віку.[20] Окремо виділяють синдроми, для яких характерні певні поєднання симптомів; синдроми, викликані певними метаболічними або морфологічними розладами; криптогенні синдроми (з невстановленою причиною).[20] Уточнення епілептичних синдромів згідно існуючої класифікації найбільш можливе в дитячому віці.[36]Так, у дитинстві найчастіше діагностуються доброякісна епілепсія дитячого віку (роландична) (2,8 випадків на 100.000 осіб), дитяча абсанс-епілепсія (0,8 випадків на 100.000 осіб) та ювенільна міоклонічна епілепсія (0,7 випадків на 100.000 осіб).[36] Фебрильні судоми і доброякісні неонатальні судоми не відносяться до епілептичних синдромів.[20] Механізми розвитку У нормі електрична активність мозку є асинхронною.[16] Під час епілептичного нападу, через морфологічно- або функціонально-обумовлені порушення нормальної роботи мозку[3] група нейронів головного мозку починає посилати аномальні, гіперсинхронні[15] електричні розряди.[16] Це зумовлює хвилю деполяризації, відому як пароксизмальний деполяризаційний зсув мембранного потенціалу.[42] У нормі, після того, як збуджуюча синаптична дія викликає збудження нейрону, цей нейрон на деякий час стає більш стійким до процесів збудження.[16] Почасти це відбувається завдяки дії гальмівних нейронів, зміні потенціалів на мембрані збуджуючого нейрону та дії аденозину.[16] При епілепсії збуджувальні нейрони протягом цього періоду втрачають стійкість до процесів передачі збудження.[16] Вважається, що причиною цьому є зміни у функціонуванні іонних каналів або хибне функціонування гальмівних нейронів.[16] Це призводить до формування особливої ділянки, де можуть виникнути процеси самозбудження нейронів, так званого «епілептичного осередку».[16] Інший механізм розвитку епілептичних нападів — підвищувальна регуляція збуджувальних процесів або знижувальна регуляція гальмівних процесів — може виникати внаслідок травм головного мозку.[16][43] Під час цих процесів, відомих як епілептогенезрозвиваються вторинні епілептичні синдроми.[16][43] Причинний механізм може також критися у пошкодженні гемоенцефалічного бар'єру, коли речовини, що містяться у кровообігу, можуть потрапляти у тканини мозку.[44] Фокальні напади виникають за наявності патологічної активності в одній півкулі, тоді як генералізовані напади виникають за наявності осередків патологічної активності в обох півкулях головного мозку.[20] Деякі типи епілептичних нападів здатні викликати структурні зміни в окремих областях головного мозку, між тим як інші подібних змін не викликають.[45] Гліоз, загибель нейронів, а також атрофія деяких обмежених областей головного мозку пов'язані з розвитком епілепсії, але невідомо, чи зазначені структурні зміни виникають внаслідок епілептичних нападів, чи вони самі є причиною їх виникнення.[45] Діагноз Локалізувати епілептичний осередок можна за допомогою методу електроенцефалографії. На практиці діагноз встановлюють за клінічним проявом нападів та описом подій, що передували нападу та відбулися після нього.[15] Зазвичай проводять додаткові дослідження за допомогою методів електроенцефалографії та нейровізуалізації.[15]Класифікувати окремий випадок згідно існуючої класифікації епілептичних синдромів не завжди можливо.[15] У важких випадках застосовують метод довготривалого відеоспостереження під час реєстрації ЕЕГ.[46] Класифікація Всі випадки епілепсії класифікуються за типом нападу, причинними факторами, характером епілептичних синдромів, а також за особливостями клінічних проявів.[46] За осередковими проявами розрізняють локалізаційно-обумовлені — фокальні (парціальні) напади, що виникають при появі епілептичного осередку в окремій ділянці однієї з півкуль, і (генералізовані напади) без осередкових проявів.[20] Серед генералізованих нападів розрізняють: тоніко-клонічні, абсанси, міоклонічні, клонічні, тонічні й атонічні напади.[20][50] Деякі типи нападів, наприклад, епілептичні спазми, не піддаються класифікації.[20] За попередньої класифікації фокальні (парціальні) напади[15] поділяли на прості парціальні та складні парціальні.[20] Наразі такий поділ визнано неактуальним, замість цього рекомендується описувати клінічний перебіг нападу.[20] Лабораторні дослідження Дорослим пацієнтам обов'язково слід провести дослідження водно-сольового балансу, рівня глікемії та вмісту кальцію в організмі з метою виключення відповідних станів з низки причин виникнення епілепсії.[46] За допомогою методу електрокардіографії слід виключити аритмії серця.[46] Хоча проведення люмбальної пункції може допомогти діагностувати інфекційне захворювання центральної нервової системи, у щоденній клінічній практиці це не є доцільним.[11] У дітей слід також провести біохімічні дослідження сечі та крові з метою виявлення метаболізму.[46][51] Високий рівень пролактину у крові під час перших 20 хвилин після нападу підтверджує його епілептичну, а не психогенну природу.[52][53] Для діагностики парціальних нападів наявність пролактину у сироватці крові є менш інформативною.[54] Епілептичний напад може статися навіть за нормального рівня пролактину,[53] до того ж рівень пролактину у сироватці крові не допомагає відрізнити епілептичні напади від випадків непритомності.[55] В рамках щоденної клінічної практики проводити дослідження рівня пролактину не рекомендовано.[46] | |
| Просмотров: 771 | Загрузок: 31 | Рейтинг: 0.0/0 | |
| Всего комментариев: 0 | |